Celine Dion Menderita  Sindrom Orang Kaku, Penyakit Apa Ini?

JAKARTA- Pada Desember 2022, superstar pop Celine Dion membagikan di Instagram bahwa dia didiagnosis dengan kondisi neurologis langka yang dikenal sebagai stiff person syndrom atau sindrom orang kaku. Ini adalah penyakit dengan penyebab yang tidak diketahui, meskipun para ilmuwan percaya itu adalah hasil dari reaksi autoimun yang menyerang sel saraf.

Penyanyi berusia 55 tahun itu terus berjuang melawan satu dari sejuta kondisi neurologis. Meskipun dia awalnya menjadwal ulang turnya tahun lalu, Celine Dion mengumumkan di postingan Instagram lainnya bahwa dia telah memutuskan untuk membatalkan Courage World Tour sepenuhnya. Tiket akan dikembalikan melalui titik penjualan.

Penyanyi yang melejit dengan lagu My Heart Will Go On itu telah menyatakan "kekecewaan yang luar biasa" bahwa dia membatalkan pertunjukannya Agustus hingga April tahun depan. MailOnline melaporkan  penyanyi itu diharapkan tampil di Eropa, termasuk Belgia, Denmark, Prancis, dan Inggris.

• Ekspor Pasir Laut: Dilarang di Era Megawati, Lolos di Rezim Jokowi
• Valuasi NVIDIA Naik jadi Rp14,9 Kuadriliun Gegara Kecerdasan Buatan
• Bos AKR Corporindo (AKRA) Tambah Kepemilikan Saham 838 Ribu Lembar, Rogoh Kocek Rp1,14 Miliar

Dia mencatat bahwa tidak adil untuk terus menunda dan menjadwal ulang pertunjukan. Meski keputusan ini menghancurkan hatinya, dia percaya itu adalah pilihan terbaik sampai dia benar-benar siap untuk kembali ke panggung. Dion juga menunjukkan bahwa dia tidak menyerah pada kondisinya dan bersemangat untuk segera bertemu dengan penggemarnya.

Tentang Sindrom Orang Kaku

Menurut Klinik Cleveland, stiff person syndrom  (SPS) adalah kelainan neurologis autoimun langka. Penyakit ditandai dengan kekakuan otot terutama di batang tubuh dan perut dengan kekakuan dan kejang yang akhirnya meluas ke kaki dan otot lainnya. Perkembangan ini dapat menyebabkan kesulitan dalam berjalan, peningkatan kerentanan untuk jatuh, dan risiko cedera yang lebih tinggi.

Sebelumnya dikenal sebagai "stiff man syndrom", kondisi ini mengalami perubahan nama agar lebih mencakup dampaknya pada individu dari segala usia dan jenis kelamin. Ada berbagai subtipe atau klasifikasi SPS, termasuk bentuk paling umum yang dikenal sebagai SPS klasik yang dikaitkan dengan antibodi GAD (glutamic acid decarboxylase).

Namun, penelitian juga mengidentifikasi asosiasi antibodi lainnya. Selain itu, ada varian SPS, yang memengaruhi bagian tubuh tertentu atau menyebabkan kurangnya koordinasi (ataksia).

Varian yang lebih parah disebut progressive encephalomyelitis with rigidity and myoclonus (PERM). Varian ini ditandai dengan penurunan kesadaran, masalah dengan gerakan mata, ataksia, dan disfungsi otonom. Manajemen PERM sering memerlukan perawatan di rumah sakit karena disfungsi otonom.

Diagnosis dan Pengobatan 

Menurut National Institute of Health kondisi ini mempengaruhi lebih banyak wanita daripada pria dan sering dikaitkan dengan penyakit autoimun lainnya. Mendiagnosis SPS dapat menjadi tantangan karena sering salah didiagnosis sebagai kondisi lain, seperti penyakit Parkinson atau multiple sclerosis.

Namun diagnosis pasti dapat dilakukan melalui tes darah yang mengukur kadar antibodi glutamic acid decarboxylase (GAD). Sebagian besar individu dengan SPS memiliki kadar antibodi GAD yang tinggi, dengan titer yang sangat tinggi terlihat pada cairan tulang belakang.

Pilihan pengobatan untuk SPS bertujuan untuk mengelola gejala secara efektif. Obat-obatan oral dapat membantu meringankan kejang otot dan kecemasan. Sementara pengobatan imunoglobulin intravena (IVIg) telah menjanjikan dalam mengurangi kekakuan, kepekaan terhadap kebisingan, sentuhan, dan stress. Selain itu  meningkatkan gaya berjalan dan keseimbangan pada individu dengan SPS. IVIg mengandung antibodi alami yang diperoleh dari banyak donor sehat dan diberikan secara intravena.